【概述】
多發(fā)性肌炎和皮肌炎均為原發(fā)生肌炎,屬自身免疫性結締組織病之一,主要累及橫紋肌,呈非感染性彌漫性炎癥,表現(xiàn)為肌無力,肌痛與肌萎縮,如只有肌肉受累,稱為多發(fā)性肌炎若同時累及皮膚,出現(xiàn)特征性紅斑稱為皮肌炎,是多發(fā)性肌炎的一種亞型。主要病理變化為肌纖維變性和慢性炎細胞浸潤。本病可發(fā)生于任何年齡,以5~15歲和45~60歲發(fā)病率最高,女性多見,約為男性的2倍。男性發(fā)病年齡一般較女性晚。現(xiàn)代醫(yī)學對本病的病因迄今尚不清楚,一般認為可能與自身免疫感染或變態(tài)反應有關。
【病因病機】
多發(fā)性肌炎和皮肌炎在祖國醫(yī)學中沒有相符的名稱,但相當于“痿證”,“皮痹”“肌痹”等病癥。其與肺脾腎臟功能失調及風濕寒邪侵襲有關。病理為肺脾腎功能失調氣血津液不足或風寒濕邪等外邪乘虛侵入以致經脈閉塞,營衛(wèi)失和氣血運行不暢進而肌失所養(yǎng)而致。
【診斷要點】
(一) 肌肉癥狀
為進行性,對稱性四肢近側肌和軀體肌肉無力和疼痛,尤其是骨盆帶和大腿的肌肉最為顯著,進而出現(xiàn)各種運動障礙和特殊姿態(tài),如病人上下樓梯,蹲下起立抬臂,頭部運動困難,步態(tài)掘劣,有時可呈頭部下垂,兩肩前傾等特殊姿態(tài),可出現(xiàn)語言障礙,吞咽或呼吸困難,晚期少數(shù)患者可見肌肉萎縮。
(二) 皮膚改變
主要為局限性和彌漫性紅斑,脫屑性濕疹,甚至剝脫性皮炎,特別是在上眼瞼、鼻梁,面頰和指間周圍皮膚出現(xiàn)暗紫色紅斑,以及指間關節(jié)背面對稱性伴有脫屑的紅斑對診斷有特異性。
(三) 本病全身癥狀
可有不規(guī)則或間隙性發(fā)熱,有時可累及肺、腎、心臟而出現(xiàn)相應癥狀。
(四) 實驗室檢查
(1) 血清肌酶,肌磷酸激酶(CPK)醛縮酶轉氨酶(GOT、PPT)和乳酸脫氫酶常升高,以GPT最敏感,血清肌酶一般反映肌纖維損傷程度和病變活動陛,但應與臨床結合互參。
(2) 肌電圖(EMQ):可出現(xiàn)短波,多相波及自發(fā)性纖維顫動,正銳波和電極插入時肌細胞膜應激性,增強等肌源性改變。
(3) 肌肉活檢,肌活檢對本病診斷有診斷價值,顯示肌纖維呈腫脹,萎縮透明性變,空泡性變及血管周圍炎細胞浸潤等。肌活檢部位的選擇可根據(jù)肌電圖和肌肉對99MTC,攝取情況確立。
(4) 皮膚活檢:皮膚病理改變對皮肌炎有診斷意義,主要表現(xiàn)在真皮和表皮病變。
(5) 尿肌酸:24小時尿肌酸排量增加,陽性率可達62.5%~100%。
(6) 其他:血清血蛋白可減少,D2及(球蛋白增加),血清類風濕因子和抗核抗體試驗,也可呈陽性,血沉可增快。
以上主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查綜合分析,臨床還須與重癥肌無力進行性肌營養(yǎng)不良,風濕多發(fā)性肌痛癥相鑒別。
【辨證論治】
(一) 辨證要點
一般來說,肌痹初期多實,后期多虛,且往往虛實并見,此時要分辨寒熱孰就輕、孰就重,孰主孰從。
(二) 治療原則
活血通絡為本病的基本治則,活血又有涼血活血,溫通活血,補氣活血,益腎活血之分,臨床須區(qū)別應用。
(三) 分型治療
1.毒熱阻絡型
癥狀:皮膚有浮腫性紫色紅斑,并有發(fā)熱,全身肌肉關節(jié)疼痛,肢體無力,胸悶食少,舌紅苔黃厚,脈數(shù),本型多為急性期或急性發(fā)作患者,病情加重。
治法:疏風清熱,涼血解毒。
方藥:清瘟敗毒飲或普濟消毒飲加減。
處方:生地30克,赤芍12克,丹皮12克,連翹12克,銀花藤30克,柴胡10克,葛根15克,元參10克,紫草10克,白薇10克,知母10克,生甘草10克。
中成藥可服犀黃丸危重病人可酌情選用激素,抗生素或免疫制劑等西藥治療。
2.寒濕痹絡型
癥狀:皮膚有暗紅色斑塊腫脹全身肌肉關節(jié)疼痛,疲軟無力,伴有氣短乏力,舌質淡,苔薄白脈沉弦或沉細。
治法:溫經散寒活血通絡。
方藥:獨活寄生加減。
處方:羌活10克,獨活10克,秦芄10克,當歸12克,川芎10克,桑寄生15克,制川烏10克,虎杖15克,黃芪15克,黨參15克,仙靈脾15克,川牛膝10克。
3.血淤阻絡型
癥狀:皮膚紫色紅斑,肌肉痛如金錐刺,觸之痛甚,固定不移,肌膚鱗屑甲錯,絡脈淤阻,舌質紫暗或有淤斑淤點,脈澀。
治法:活血化瘀通絡。
處方:秦芄15克,香附10克,羌活12克,川芎10克,沒藥10克,地龍12克,五靈脂10克,桃仁10克,紅花10克,川牛膝10克,當歸15克,甘草10克。
4.脾氣虛弱型
癥狀:神疲乏力,氣短自汗,眼瞼虛浮或下垂,肌力下降四肢無力,納少便溏,舌淡胖有齒印,苔薄滑脈沉細緩。
治法:益氣健脾。
方藥:補中益氣湯加減。
處方:黃芪15克,黨參15克,白術15克,茯苓15克,當歸15克,陳皮10克,桂枝10克,赤芍12克,雞血藤30克,丹參20克。
5.腎虛虧損型
癥狀:畏寒肢冷,腰酸脛軟,難以站立肌肉萎縮,抬頭困難,眩暈耳鳴,小便頻數(shù),舌淡苔薄白脈沉遲。
治法:益精補血溫腎壯陽。
方藥:金匱腎氣丸加減。
處方:熟地15克,山萸肉12克,淮山藥15克,茯苓15克,澤瀉12克,丹皮10克,附子9克,肉桂6克,仙靈脾15克,菟絲子15克,牛膝12克,炒杜仲10克,補骨脂15克。
中成藥還可選用十全大補丸。健步虎潛丸,人參再造丸等。